Adolescent Idiopathic Scoliosis - Deformity in Three Dimensions

Until now, scoliosis has been diagnosed with a standing X-ray to determine the size of the deformity in the frontal plane, the Cobb angle. New technology based on low-dose CT makes it possible to reconstruct the deformity in 3D. This provides better possibilities to assess the vertebral rotation. The rotation seems to be of greater importance than previously thought. The project consists of the following four studies: 1. Investigation of the correlation between the size of the deformity on pictures from standing X-ray and supine computer tomography. The deformity increases when put under pressure. 2. Development and evaluation of a new software/method to take measurements and do calculations in 3D-reconstructions of scoliosis based on low-dose CT. The software will be developed in collaboration with Sectra. 3. Investigation of the correlation between the rotation of the vertebrae and the size of the deformity. The correlation will be investigated both pre- and post-operatively. 4. Comparison of how well two different surgical approaches work to correct the deformity in scoliosis. The project has natural ties to CMIV. The low-dose CT examinations are performed at CMIV and require optimal use of the new CT equipment there and the new software will be developed and evaluated in collaboration with Sectra. It also seems very natural to work with CMIV because of their great knowledge in 3D-reconstructions from different radiological examinations. Moreover, collaboration with researchers in the technical field will also most likely be beneficial for the project.

• Staff:

Ludvig Vavruch , Läkare		PhD student		IKE
Hans Tropp , adj prof, läkare		Supervisor		Ryggkliniken US Linköping
Per Aspenberg , Prof		Chair		Avd f ortopedi
Staffan Wirell , Docent		Assistant supervisor		Diag.Centrum US
Nils Dahlström , MD PhD		Assistant supervisor		Diag.Centrum US

• Former Staff:

• Project Description:

Huvudhandledare Hans Tropp Adj Prof, Ryggkliniken US Linköping

Institutionen för klinisk och experimentell medicin, IKE

Ämnesrepresentant Per Aspenberg Professor, Avd. för ortopedi US Linköping, IKE

Övriga handledare: Staffan Wirell Doc, Bildmedicinskt centrum US Linköping Nils Dahlström Med Dr, Bildmedicinskt centrum US Linköping

Introduktion och bakgrund

Skolios definieras som en sidokrökning av ryggraden i frontalplanet [1].

Skolios klassificeras som antingen funktionell eller strukturell [2]. Strukturella krökar är manifesta i och med att kotpelaren genomgått formförändringar. Funktionella krökar är flexibla och kan korrigeras. De är ofta ett förstadium till de strukturella men kan också bero på yttre orsaker som benlängdsskillnad eller smärta.

Neuromuskulär skolios Till denna grupp hör skolioser som uppstår till följd av störningar och skador i det centrala nervsystemet eller i muskulaturen som stabiliserar rygg och bäcken [3]. Till sjukdomar som kan ge upphov till neuromuskulär skolios hör bland annat cerebral pares, slutningsrubbningar som myelomeningocele och olika muskelsjukdomar, t. ex MB Duchenne och spinal muskelatrofi.

Kongenital skolios Kongenital skolios orsakas antingen av en felaktig anläggning av kotor, en felaktig uppdelning av kotor eller som en kombination av dessa rubbningar [4, 5]. Dessa missbildningar kan orsakas av genetiska störningar, teratogen effekt på fostret under graviditet eller vara en del i olika syndrom. Kongenital skolios är ofta kombinerad med andra missbildningar.

Idiopatisk skolios Som namnet antyder vet man inte vad som orsakar denna typ av skolios. Idiopatiska skolioser (IS) utgör den största gruppen behandlingskrävande skolioser, ca 85 %. De flesta studier uppger en prevalens på 0,5-3% av befolkningen [6]. Man brukar dela in IS efter när de debuterar och här finns det två olika system. Det ena systemet skiljer bara på tidig och sen debut där gränsen går vid 5 års ålder. Det andra systemet har tre klasser baserade på när skoliosen upptäcks; infantil (0-3 år), juvenil (3-11 år) och adolescent (över 11 år) [7]. Adolescent idiopatisk skolios (AIS) är vanligast förekommande. Vidare klassificeras deformiteten utifrån vilken nivå i ryggraden den befinner sig och kan då antingen vara thoracal, thoracolumbal eller lumbal [8] Det finns en rad teorier om etiologin bakom IS. Till dessa hör bland annat genetiska faktorer, nervsystemets funktion, metabola- och miljöfaktorer samt abnorm tillväxt i skelett och muskulatur hos de drabbade individerna [9]. Deformiteten tilltar i relation till individens tillväxthastighet. Skolios är ett tillstånd som oftare drabbar flickor än pojkar.

Storleken på deformiteten vid skolios beräknas genom att man mäter vinkeln mellan ändplattorna på kotorna (yttersta kotorna i kröken) sett i frontalplanet. Denna vinkel kallas för Cobbvinkel [10]. Cobbvinkeln ökar i stående p.g.a. belastningen.

Vid skolios kommer kotpelaren att deformeras i 3 dimensioner. Detta beror på att rörelser i kotpelaren är kopplade till varandra genom de ledgångar som förbinder varje rörelsesegment i ryggen (facettleder och disk). Apexkotan definieras som den mest lateralförskjutna kotan i frontalplanet sett från en tänkt linje som går genom kotornas mittpunkt [1]. Det är den kotan som är mest förskjuten och roterad i förhållande till ändkotorna.

Med tanke på deformitetens tredimensionella natur är det olyckligt att man utgår ifrån 2-dimensionella bilder vid bedömning av skolios. Utöver slätröntgen och enstaka kompletterande datortomografbilder (snitt över skoliosens apex) finns ingen radiologisk metod att beskriva deformiteten. Datortomografi (DT) gör det möjligt att få fram 3D-bilder [11] och därmed mer information om skoliosens natur och storlek. Då DT utförs i liggande måste man känna till sambandet mellan krökens storlek i liggande respektive stående för att kliniskt kunna använda sig av bilder baserade på DT. Endast ett fåtal studier har gjorts på området [12].

För att kliniskt kunna använda DT är det avgörande att man får ner stråldosen till ett minimum. Anledningen är att patienterna är unga individer som vid upprepade tillfällen undersöks för skolios, vilket innebär att den ackumulerade stråldosen annars snabbt blir väldigt hög. Samtidigt måste bilderna ha tillräckligt bra upplösning för att de ska kunna bedömas på ett korrekt sätt vilket blir en konflikt då lägre stråldos ger sämre upplösning [13,14].

En skolios som överstiger en Cobbvinkel av 45 grader hos en färdigvuxen eller 40 grader hos en växande individ kräver i regel kirurgisk behandling beroende på att deformiteten efter dessa gradtal kommer växa under sin egen belastning. Syftet med operationen är att stoppa skoliosens progress, att korrigera befintlig krök och att inte åsamka patienten någon form av behandlingsskada.

Den vanligaste metoden för kirurgisk behandling är bakre korrektion och fixation med stag och pedikelskruvar. Denna teknik är effektiv för att korrigera skoliosen men har visat sig ge alltför liten kyfos i bröstryggen, vilket är en nackdel då man vill inducera en kyfos här för att normalisera andningsfunktionen och patientens hållning. Studier visar varierande resultat gällande korrektionen av Cobbvinkeln samt kotornas rotation [15-17].

En annan metod för kirurgiskt korrektion och fusion vid skolios är främre kirurgi. Den bygger på att man exciderar diskarna och korrigerar kotorna med skruvar och plattor/stag. Korrektionen sker genom rotation av staget samt kompression av kotorna över deformitetens konvexa sida. Möjliga nackdelar med främre kirurgi är att man måste göra en thorakotomi vilket skulle kunna leda till respiratoriska problem.

Det råder oenighet om vilken operationsmetod som är bäst. Det beror bland annat på att vi inte vet vilken metod som på bästa sätt korrigerar deformiteten (både Cobbvinkeln och kotornas rotation) och vilka negativa effekter de har på bland annat andningsfunktionen.

Huvudsyfte och frågeställningar

Projektets huvudsakliga syften är att: • Ta fram en modell för tredimensionell beskrivning av skolios. • Ta fram och validera en kliniskt användbar metod för mätning av skolios med hjälp av lågdos-DT relaterad till ovanstående modell. • Få en djupare insikt om uppkomstmekanismerna och utvecklingen bakom IS för att bättre kunna förutsäga hur en deformitet förändras över tid. • Studera hur kröken förändras vid korsettbehandling och kirurgisk korrektion. • Utvärdera vilken kirurgisk intervention som är mest lämplig.

Projektets frågeställningar är: • Hur förhåller sig mätningar från stående och liggande undersökningar till varandra? Finns det en korrelation mellan dessa båda metoder? • Hur kan en övergång från diagnostik baserad på 2D- (slätröntgen) till 3D-bilder (DT) gå till? • Finns det en korrelation mellan 2D- och 3D-variabler under skoliosens progress? • Hur förändras deformiteten i samband med kirurgisk behandling? • Vilken av främre- eller bakre kirurgi ger bäst 3D-korrektion av AIS?

Delstudier 1) Jämförelse mellan Cobbvinkel vid skoliosröntgen och liggande datortomografi.

Syftet med studien är att kartlägga sambandet mellan skoliosvinkelns storlek uppmätt vid stående respektive liggande. Arbetet ger ett underlag till kommande studier som bygger på undersökningar med DT. DT sker i liggande vilket är en nackdel.

Vilken relation föreligger mellan uppmätt Cobbvinkel vid stående skoliosröntgen och liggande (obelastad) DT?

Inklusionskriterier för studien är idiopatisk skolios >40º Cobb och där patienten är planerad för kirurgisk behandling. Preoperativt utförs alltid en konventionell skoliosundersökning inklusive s.k. böjbilder (bedömning av hur flexibla krökarna är och i vilken utsträckning sekundära krökar kan korrigeras) samt en lågdos-DT. Krökens storlek vid stående skoliosröntgen jämförs med värden som uppmäts på DT-undersökningens liggande scoutbild.

50 konsekutiva patienter i åldrarna 12-18 år inkluderas. Cobbvinkeln från de stående respektive liggande bilderna mäts med en tilläggsfunktion i röntgenbildprogrammet IDS5 (Sectra). Såväl primärkrökar som sekundärkrökar mäts vid stående skoliosundersökning samt böjbilder. Alla uppmätta variabler samlas i ett Exceldokument (Microsoft Office 2010). För statistisk analys används Statistica 10 (StatSoft).

2. 3-D metod för mätning av skolios, baserad på datortomografi.

System Message: INFO/1 (<string>, line 72)

Enumerated list start value not ordinal-1: "2" (ordinal 2)

Syftet med studien är att ta fram en kliniskt användbar metod med god reproducerbarhet och validitet för att med hjälp av lågdos datortomografi kunna göra mätningar i 3D-rekonstruktioner av skolioser.

Den första använda metoden bygger på mätning av rotation av apexkotan i förhållande till sagittalplanet. Därefter har man använt konventionell DT där rotation av kotorna uppmäts mellan de olika parallella snitten. En ny metod (Jenny Hammarfors 2006) bygger på att man tar fram ”line of vertebral bodies” och sedan beskriver deformiteten i 3 dimensioner. Apexkotans rotation i förhållande till respektive ändkota beräknas.

Idag genomgår alla patienter som opereras p.g.a. idiopatisk skolios en lågdos-DT. Dessa DT-bilder genomgår 3-dimensionell rekonstruktion och beräkning av 3D variabler. Av dessa kommer 50 konsekutiva patienter att väljas. Cobbvinkel samt kotornas rotation kommer beräknas i syfte att förfina metoden till dess att den har god validitet och reproducerbarhet. Kontrollgruppen kommer bestå av samma patienter med beräkningar av Cobbvinkel och rotation enligt den gamla metoden, det vill säga utifrån stående slätröntgen och kompletterande DT-bilder över krökens apex. Alla uppmätta variabler samlas i ett Exceldokument (Microsoft Office 2010). För statistisk analys används Statistica 10 (StatSoft).

3. Pre- och postoperativ undersökning gällande rotation av kotorna och Cobbvinkel, baserad på datortomografi.

System Message: INFO/1 (<string>, line 80)

Enumerated list start value not ordinal-1: "3" (ordinal 3)

Syftet med studien är att ta reda på sambandet mellan rotationen av apexkotan och skoliosens Cobb-vinkel både preoperativt och postoperativt.

Vilket förhållande finns mellan Cobbvinkeln och kotornas rotation preoperativt? Hur förändras sambandet efter en operation? Har kotornas rotation korrigerats i samma utsträckning som Cobbvinkeln?

30 konsekutiva patienter som genomgått främre korrektion, fixation och fusion p.g.a. idiopatisk skolios inkluderas i studien. Dessa patienter har genomgått pre- och postoperativ lågdos-CT.

Utifrån metoden framtagen i studie 2 ovan kommer de pre- och postoperativa bilderna granskas med avseende på Cobbvinkel och kotornas rotation. Alla uppmätta variabler samlas i ett Exceldokument (Microsoft Office 2010). För statistisk analys används Statistica 10 (StatSoft).

4. Jämförelse av korrektion av deformitet i 3D vid främre respektive bakre kirurgisk korrektion.

System Message: INFO/1 (<string>, line 90)

Enumerated list start value not ordinal-1: "4" (ordinal 4)

Syftet med studien är att ta reda på vilken idag använd operativ åtgärd som ger bäst resultat för patienten, i form av korrektion av deformiteten.

Vilken idag använd operativ åtgärd ger bäst korrektion av såväl rotationen på kotorna som Cobbvinkeln? Stämmer denna korrektion överens med patientens egna upplevda förbättring?

Resultatet från skoliosoperationer med främre respektive bakre kirurgi utförda på patienter med diagnosen idiopatisk skolios kommer gås igenom för att ta reda på vilken operativ metod som bäst korrigerar deformiteten.

30 patienter som genomgått främre kirurgi jämförs med 30 patienter som genomgått bakre kirurgi. De sistnämnda patienterna inkluderas via Sahlgrenska sjukhuset respektive ortopedkliniken i Malmö.

Utifrån metoden framtagen i studie 2 ovan kommer de pre- och postoperativa bilderna granskas med avseende på Cobbvinkel och kotornas rotation för att se vilken kirugisk metod som ger bäst korrektion. Alla uppmätta variabler samlas i ett Exceldokument (Microsoft Office 2010). För statistisk analys används Statistica 10 (StatSoft).

Forskningsetiska överväganden

Att undersökas för skolios innebär att unga individer genomgår en rad olika radiologiska undersökningar för att utvärdera deformiteten. För att minimera stråldosen som varje patient exponeras för minimeras antalet radiologiska undersökningar, och vid de enskilda undersökningarna används så låg stråldos som möjligt. Projektet innebär inga ytterligare röntgenundersökningar jämfört med hur diagnostiken går till idag. Strålningsetiskt tillstånd bedöms därför inte nödvändigt. Däremot kommer etiskt tillstånd sökas inför respektive delstudie främst på grund av att personuppgifter kommer hanteras och registreras. Referenser

[1] Stokes IA. Three-dimensional terminology of spinal deformity. A report presented to the Scoliosis Research Society by the Scoliosis Research Society Working Group on 3-D terminology of spinal deformity. Spine (Phila Pa 1976). 1994 Jan 15;19(2):236-48. [2] Hawes MC, O'brien JP. The transformation of spinal curvature into spinal deformity: pathological processes and implications for treatment. Scoliosis. 2006 Mar 31;1(1):3. [3] Berven S, Bradford DS. Neuromuscular scoliosis: causes of deformity and principles for evaluation and management. Semin Neurol. 2002 Jun;22(2):167-78. [4] Hensinger RN. Congenital scoliosis: etiology and associations. Spine (Phila Pa 1976). 2009 Aug 1;34(17):1745-50. [5] Hedequist D, Emans J. Congenital scoliosis: a review and update. J Pediatr Orthop. 2007 Jan-Feb;27(1):106-16. Review. PMID: 17195809. [6] Giampietro PF et al. Congenital and idiopathic scoliosis: clinical and genetic aspects. Clin Med Res. 2003 Apr;1(2):125-36. Review.PMID: 15931299 [7] Dickson R.A. Spinal deformity—basic principles. Current Orthopaedics (2004) 18, 411–425. [8] Lenke LG et al. Adolescent idiopathic scoliosis: a new classification to determine extent of spinal arthrodesis. J Bone Joint Surg Am. 2001 Aug;83-A(8):1169-81. [9] Wang WJ, Yeung HY, Chu WC, Tang NL, Lee KM, Qiu Y, Burwell RG, Cheng JC. Top theories for the etiopathogenesis of adolescent idiopathic scoliosis. J Pediatr Orthop. 2011;31:S14–27. [10] Cobb J. R. Outline for the study of scoliosis. American Academy of Orthopaedic Surgeons. Instr Course Lect. 1948;5:261–75. [11] Abul-Kasim K, Overgaard A, Maly P, Ohlin A, Gunnarsson M, Sundgren PC. Low-dose helical computed tomography (CT) in the perioperative workup of adolescent idiopathic scoliosis. Eur Radiol. 2009 Mar;19(3):610-8. [12] Torell G, Nachemson A, Haderspeck-Grib K, Schultz A. Standing and supine Cobb measures in girls with idiopathic scoliosis. Spine (Phila Pa 1976). 1985 Jun;10(5):425-7. [13] Labelle H, Aubin CE, Jackson R, Lenke L, Newton P, Parent S. Seeing the spine in 3D: how will it change what we do? J Pediatr Orthop. 2011 Jan-Feb;31(1 Suppl):S37-45. [14] Petit Y, Aubin CE, Labelle H. Three-dimensional imaging for the surgical treatment of idiopathic scoliosis in adolescents. Can J Surg. 2002 Dec;45(6):453-8. [15] Stokes IA, Ronchetti PJ, Aronsson DD. Changes in shape of the adolescent idiopathic scoliosis curve after surgical correction. Spine (Phila Pa 1976). 1994 May 1;19(9):1032-7; discussion 1037-8. [16] Betz RR, Harms J, Clements DH 3rd, Lenke LG, Lowe TG, Shufflebarger HL, Jeszenszky D, Beele B. Comparison of anterior and posterior instrumentation for correction of adolescent thoracic idiopathic scoliosis. Spine (Phila Pa 1976). 1999 Feb 1;24(3):225-39. [17] Muschik MT, Kimmich H, Demmel T. Comparison of anterior and posterior double-rod instrumentation for thoracic idiopathic scoliosis: results of 141 patients. Eur Spine J. 2006 Jul;15(7):1128-38. Epub 2006 Feb 10.